Niño de 5 años con macrohematuria ¿Sabríamos ante qué glomerulopatía estamos? / Five-year-old with macrohematuria... Would we know what glomerulopathy we’re dealing with?

Presentamos el caso de un escolar de 5 años que consulta en nuestro servicio por macrohematuria. Tras confirmarse el origen glomerular de la misma se sospecha glomerulonefritis aguda postestreptocócica debido al antecedente de infección faringoamigdalar, sin embargo el complemento es normal. Presenta deterioro rápido y progresivo de función renal, por lo que es diagnosticado de glomerulonefritis aguda rápidamente progresiva. Se realiza biopsia renal, donde se evidencia semilunas en un 81% de los glomérulos y depósitos de C3, compatible con glomerulonefritis aguda postinfecciosa. Inmediatamente después, se inicia tratamiento corticoideo presentando una evolución excelente y con recuperación completa de la función renal. Solo el 10-20% de la glomerulonefritis aguda postinfecciosas cursan con niveles de complemento normal, y solo el 0,5% de los casos se manifiesta como una glomerulonefritis rápidamente progresiva. La macrohematuria en niños puede suponer un reto diagnóstico. En ocasiones las manifestaciones son muy variable y superponibles a diferentes causa y hasta la biopsia no podemos llegar a un diagnóstico fiable.(AU)

We present the case of a 5-year-old school boy who consulted our department for asymptomatic macrohematuria. After confirming the glomerular origin, poststreptococcal acute glomerulonephritis was suspected due to a history of pharyngotonsillar infection, however the complement is normal. He presents rapid and progressive deterioration of kidney function, which is why he is diagnosed with rapidly progressive acute glomerulonephritis. A renal biopsy was performed, showing crescents in 81% of the glomeruli and C3 deposits, compatible with acute post-infectious glomerulonephritis. Immediately afterwards, corticosteroid treatment was started, with excellent progress and complete recovery of kidney function. Only 10-20% of acute post-infectious glomerulonephritis present with normal complement levels, and only 0.5% of cases manifest as rapidly progressive glomerulonephritis. Macrohematuria in children can be a diagnostic challenge. Sometimes the manifestations are very variable and can be attributed to different causes and until the biopsy we cannot reach a reliable diagnosis.(AU)

Glomerulonefritis infecciosa y pleuroneumonía por Streptococcus pneumoniae. Caso clínico pediátrico / Infectious glomerulonephritis and pleuropneumonia due to Streptococcus pneumoniae. Pediatric clinical case

La glomerulonefritis aguda desencadenada por Streptococcus pneumoniae es una patología de baja prevalencia. Existen diversos reportes que comunican distintas cepas nefritogénicas; sin embargo, la 6C ha sido escasamente señalada como tal.Se presenta el caso de un paciente de 4 años, quien ingresó a Terapia Intensiva con pleuroneumonía por Streptococcus pneumoniae serotipo 6C y desarrolló, de modo concomitante, edemas, hipertensión arterial, hematuria, proteinuria, disminución del filtrado glomerular y del nivel de complemento C3. Se diagnosticó glomerulonefritis aguda. Su evolución fue satisfactoria en un breve plazo. Esta patología, por lo general, es de curso transitorio y benigno; sin embargo, en ocasiones, puede complicar la evolución de un paciente críticamente enfermo, por lo cual se hace necesario tenerla entre los diagnósticos diferenciales para considerar.

Acute glomerulonephritis caused by Streptococcuspneumoniaeis a low prevalence pathology. There are several reports communicating different nephritogenic serotypes, however, 6C has been scarcely indicated as such. It is presented the case of a 4-year-old patient who entered Intensive Therapy Unit with pleuropneumonia due to Streptococcuspneumoniae serotype 6C and concomitantly developed edemas, arterial hypertension, hematuria, proteinuria, decreased glomerular filtration rate and C3 complement level. Acute glomerulonephritis was diagnosed. His evolution was satisfactory in a short time. This pathology is usually of a transitory and benign course; however, sometimes it can potentially complicate the evolution of a critically ill patient, so it is necessary to have it among the differential diagnoses to consider.

Glomerulonefritis aguda con requerimiento de diálisis asociada a influenza A H1N1pdm09: comunicación de dos casos / Acute glomerulonephritis with hemodialysis requirement secondary to influenza A H1N1pdm09 infection: report of two cases

Acute renal failure (ARF) requiring hemodialysis is not common among patients affected by influenza. We report two unvaccinated adult patients with smoking habit, which were admitted with severe influenza A H1N1pdm09 that evolved with shock and required mechanical ventilation. Both patients developed progressive renal failure with oliguria/anuria, associated with urinary of inflammatory sediment with proteinuria, microhematuria and in one case also with hypocomplementemia, suggesting acute glomerulonephritis. Renal replacement therapy (RRT) was required in both cases. In one patient, who died of late complications, sequencing of the HA1 segment revealed the previously described D222N mutation associated to severe cases. ARF with RRT appears to be an uncommon complication of patients hospitalized for influenza A H1N1pdm09 and may be secondary to acute glomerulonephritis.

La insuficiencia renal aguda (IRA) que requiere hemodiálisis no es una complicación común entre los pacientes afectados por influenza. Se comunican los casos clínicos de dos pacientes adultos fumadores no vacunados, que se internaron por influenza A H1N1pdm09 grave por shock y necesidad de ventilación mecánica. Ambos desarrollaron una falla renal progresiva con oliguria/anuria, asociada a un sedimento de orina inflamatorio con proteinuria, microhematuria y en un caso además con hipocomplementemia, sugiriendo una glomerulonefritis aguda. Se requirió terapia de reemplazo renal (TRR) en ambos casos. En uno de los pacientes, que falleció por complicaciones tardías, la secuenciación del segmento HA1 reveló la mutación D222N previamente descrita en casos graves. La IRA con TRR parece ser una complicación infrecuente de los pacientes ingresados por influenza A H1N1pdm09 y puede ser secundaria a una glomerulonefritis aguda.

Glomerulonefritis con semilunas / Glomerulonephritis with crescents

La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es una entidad caracterizada por una brusca y progresiva declinación de la función renal y por la presencia en la biopsia renal de proliferación celular extra capilar (semilunas) que ocupan el espacio de Bowmans. Nosotros analizamos en forma retrospectiva 37 niños con diagnóstico de GNRP (50% o más de los glomérulos con semilunas) asistidos en esta institución durante los últimos 20 años. El propósito fue evaluar la presentación clínica e histopatológica, etiología, evolución y factores de mal pronóstico. La edad media al diagnóstico fue de 11 ± 3,5 años. Los síntomas de presentación fueron: hematuria 100% de los casos (hematuria macroscópica 56%); hipertensión arterial 92%; proteinuria 88%; síndrome nefrótico 57%. Fue necesaria diálisis al ingreso en el 64,1% de los casos. Las biopsias renales fueron realizadas a 38 ± 26 días desde el comienzo de los síntomas. El porcentaje de glomérulos que presentaron semilunas fue del 81,4%; las mismas fueron epiteliales en el 28,3% de los casos; fibroepiteliales en el 21,8% y fibrosas en el 31,3%. En el 75,8% de las biopsias se encontró fibrosis intersticial y atrofia tubular moderada y/o severa. La inmunofluorescencia no mostro depósitos de complejos inmunes (GN pauci-inmune) en el 40,6% de las biopsias, mostró depósitos granulares de complejos inmunes en el 48,6% y depósitos lineales de anticuerpos anti membrana basal glomerular (Goodpasture´s) en el 10,8%. El tratamiento fue iniciado a 36 ± 32 días desde el comienzo de los síntomas. Todos los pacientes recibieron tratamiento de sostén; en 29 de ellos se indicaron además esteroides y ciclofosfamida, y en 5 solo esteroides. El tiempo medio de seguimiento fue de 4,6 ± 3,9 años. La sobrevida de los pacientes al final del seguimiento fue del 87% (IC95% 55-97%) y la sobrevida del órgano fue del 17% (IC95% 7-38%). Por análisis multivariado encontramos que la fibrosis intersticial y atrofia tubular moderada y/o severa fue el único factor que se relacionó con pérdida del órgano (OR: 14,6 IC95%2,6-80) p= 0,001. Nuestros resultados muestran que la GNRP en niños es una entidad con pobre pronóstico en relación a la función renal. El factor de peor pronóstico que puede llevar a la pérdida del órgano es el compromiso túbulo-intersticial (AU)

Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is characterized by a sudden and progressive decrease of kidney function and extra-capillary cell proliferation (crescents) occupying the Bowman's space on the biopsy. We retrospectively analysed 37 children with RPGN (50% or more of glomeruli with crescents) seen at our institution over the past 20 years. The purpose of the study was to evaluate clinical and histopathological presentation, etiology, outcome, and factors of poor prognosis. Mean age at diagnosis was 11 ± 3.5 years. Presenting symptoms were: hematuria in 100% of the cases (macroscopic hematuria 56%); arterial hypertension in 92%; proteinuria in 88%; and nephrotic syndrome in 57%. Dialysis was necessary on admission in 64.1% of the cases. Kidney biopsies were performed at 38 ± 26 days after symptom onset. The percentage of glomeruli that presented crescents was 81.4%; they were epithelial in 28.3% of the cases, fibroepithelial in 21.8%, and fibrous in 31.3%. In 75.8% of the biopsies interstitial fibrosis and moderate and/or severe tubular atrophy was found. Immunofluorescence techniques did not show immune complex deposits (pauci-immune GN) in 40.6% of the biopsies. Granular deposits of immune complexes were found in 48.6% and linear anti-glomerular basement membrane deposits (Goodpasture´s) in 10.8%. Treatment was started 36 ± 32 days after symptom onset. All patients received support treatment; in 29 steroids and cyclophosphamide were also indicated, and in 5 steroids only. Mean time of follow-up was 4.6 ± 3.9 years. Patient survival at the end of follow-up was 87% (95%CI 55-97%) and organ survival was 17% (95%CI 7-38%). On multivariate analysis we found that interstitial fibrosis and moderate and/or severe tubular atrophy was the only factor related to organ loss (OR: 14.6; 95%CI 2.6-80) p= 0.001). Our results show that RPGN in children has a poor prognosis regarding kidney function. Tubulo-interstitial involvement is the factor of poor prognosis that may lead to organ loss (AU)

Encefalopatía hipertensiva secundaria a glomerulonefritis aguda postestreptocócica / Hypertensive encephalopathy due to acute post-streptococcal glomerulonephritis

Introducción. La glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNA-PE) es la causa más frecuente del síndrome nefrítico en la niñez; tiene un amplio espectro de presentación que va desde una condición asintomática hasta condiciones graves como: falla renal aguda y encefalopatía. La incidencia ha disminuido en los últimos años, aunque deficientes condiciones higiénicas pueden aumentar la prevalencia de infecciones estreptocócicas nefritogénicas, y con ello aumentar el riesgo de brotes epidémicos de glomerulonefritis aguda. La encefalopatía hipertensiva (EH) se presenta en 1 a 7% de los casos durante el curso de la enfermedad y es una complicación grave, pero que manejada adecuadamente no deja secuelas. En el diagnóstico diferencial se deben tener en cuenta eventos vasculares cerebrales, infecciones del sistema nervioso central, tumores cerebrales y alteraciones tóxico-metabólicas. Caso clínico. Se describe el caso de un escolar masculino de 10 años de edad, previamente sano, con antecedente de faringoamigdalitis en la semana previa a su atención en urgencias. Fue llevado a consulta por alteración del sensorio; cursó con un estado convulsivo parcial que cedió al aplicar diacepam endovenoso. Se detectó hipertensión arterial, hematuria y edema pretibial discreto; la tomografía axial computada de cerebro no mostró edema, lesión ocupante de espacio o hemorragia. Los resultados de laboratorio mostraron bioquímica sanguínea normal y antiestreptolisina O elevada. Se manejó el caso como una GNAPE con evolución favorable. Conclusión. El diagnóstico de GNAPE se debe sospechar en niños con historia de infección de vías respiratorias superiores que se presentan con encefalopatía hipertensiva súbita.

Introduction. Acute post-streptococcal glomerulonephritis (APS-GN) is the leading cause of nephritic syndrome in children and has a broad spectrum of clinical presentation ranging from asymptomatic cases to acute renal failure and encephalopathy. Most cases are sporadic although the disease may occur in epidemic form, mainly related to poor sanitary conditions. Hypertensive encephalopathy is a severe complication, but there is a good outcome with appropriate treatment. Case report. We describe the case of a previously healthy 10-year-old male with a history of pharyngitis 1 week before his arrival to the emergency room. He presented with altered consciousness, partial seizures, hypertension and hematuria. Cranial computed tomography was performed and showed no edema, mass or hemorrhage; antistreptolysin O serum titers were elevated. He was treated according to hypertensive encephalopathy due to APSGN, with a favorable outcome. Differential diagnosis should include cerebral vascular diseases, intracranial tumors, central nervous system infections and toxic metabolic disturb ances. Conclusion. APSGN should be suspected in any child with history of pharyngitis and sudden onset of hypertensive encephalopathy.

Diagnóstico y evolución de la glomerulonefritis difusa aguda post infecciosa en niños durante enero de 2002 a diciembre de 2007 / Diagnosis and Evolution of Acute Postinfectious Glomerulonephritis in Children January 2002 December 2007

Se realizó un estudio descriptivo de serie de casos de 93 pacientes ingresados en el Hospital Pediátrico Universitario Provincial Octavio de Concepción y de la Pedraja de Holguín, en el periodo de enero de 2002 a diciembre 2007, con el diagnóstico de una glomerulonefritis difusa aguda post infecciosa, en los que al ingreso se analizaron las características clínicas y de laboratorio, así como la evolución presentada en seis meses. La glomerulonefritis difusa aguda post infecciosa en nuestro medio es más frecuente en niños blancos, del sexo masculino, entre las edades de cinco a nueve años, y una edad media de 7,5. En todos los pacientes apareció edema, seguido de oliguria, hematuria e HTA. El 85 presentó antecedentes epidemiológicos de infección, fueron las lesiones de piel, amigdalitis y manifestaciones respiratorias, en este orden, las usualmente encontradas. Otros hallazgos fueron: piodermitis activa, catarro común, ascitis, amigdalitis, neumonía, derrame pleural, derrame pericárdico, vómitos, diarrea y cefalea. Las complicaciones consistieron en congestión vascular pulmonar, insuficiencia renal aguda, encefalopatía hipertensiva e insuficiencia cardiaca congestiva...(AU)

A descriptive study in 93 patients with acute postinfectious glomerulonephritis (APIGN), at Octavio de la Concepcion de la Pedraja Teaching Pediatric Hospital, from January 2002 to December 2007 was carried out. Clinical manifestations and laboratory results were analyzed as well as the evolutionion within the first six months. APIGN frequently appeared in male white children, between 5 and 9 years old, and 7.5 average age. In all the patients edema appeared, followed by oliguria, hematuria and hypertension. 85 had epidemic records of infection, such as skin lesions, tonsillitis and breathing manifestations, in this order were found. Active pyoderma, catarrh, ascites, tonsillitis, pneumonia, pleural effusion, pericardial effusion, vomiting, diarrhea and headache also appeared. The complications were pulmonary vascular congestion, acute renal failure...(AU)